kas hastalıkları

Myasthenia gravis (MG), yorulmakla artan ve antikolinesterazlarla (AKE) kısmen veya tamamen düzelen kas zaafı (bitkinliği) ile karakterize, postsinaptik yerleşimli nikotinik AChR’nin hedef alındığı otoimmun kökenli bir hastalıktır. Solunum krizi nedeniyle doğal seyrinde mortalitesi çok yüksek olan bu hastalık, hastalar uygun tedavi ile tamamen normal bir yaşam sürebileceklerinden, nöromüsküler hastalıklar arasında, hatta tüm nöroloji pratiğinde özel bir öneme sahiptir.

EPİDEMİYOLOJİ

Birçok Avrupa ülkesi ve A.B.D.’de yapılan epidemiyolojik çalışmalarda elde edilen farklı değerler MG’nin insidansının 4-15/milyon/yıl, prevalansının ise 45-150/milyon arasında değiştiğini göstermektedir. MG daha çok genç insan hastalığı gibi bilinirken yeni epidemiyolojik çalışmalar MG insidansının 50 yaş üzerinde daha yüksek olduğunu ortaya çıkarmıştır. En sık ortaya çıkış yaşı kadınlarda 20-30 arası ve 50’nin üstü olmak üzere bimodal, erkeklerde ise 50’nin üstündedir. Başka bir deyişle gençlerde kadınlarda erkeklere göre daha sık, yaşlılarda ise kadın ve erkekte aynı oranda görülür. MG, 1 yaşın altında görülmez, 1-10 yaşları arasında da nadirdir.

KLİNİK

Belirtiler

I - Ön Boynuz hastalıkları


- Werdnig Hoffman Hastalığı
- Kugelberg Welander Hastalığı
- Distal Spinal Müsküler Atrofi

- Fokal Spinal Amyotrofi

- Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS/MND)

- Poliomyelit (Çocuk Felci)







II - Periferik Sinir Hastalıklar



- Herediter Motor ve Duyusal Nöropati. (CMT)

- Ailevi Basınca Duyarlı Nöropati

- Tuzak Nöropatiler

- Toksik Nöropatiler
- Metabolik Nöropatiler

- Enfeksiyonlarla Birlikte Görülen Nöropatiler

- Endokrin Hastalıklarla Birlikte Görülen Nöropatiler

- Guillain Barré Sendromu

- Travmaya Bağlı Sinir Yaralanmaları ve Kesiler

- Periferik sinir tümörleri






III - Nöromüsküler İleti Bozukluğu



- Myastenia Gravis

- Lambert Eaton Sendromu
- Botulism





IV - Kas Hastalıkları (Miyopatiler)


A - Genetik Kaynaklı Miyopatiler



a) Muskuler distrofiler



- Duchenne Muskuler Distrofi

- Becker Müsküler Distrofi

- Fasiyo Skapulo Humeral Müsküler Distrofi (FSH)

- Kavşak tipi (LGMD)

- Skapulaperoneal Müsküler Distrofi

- Distal Miyopati

- Oküler Miyopati

Birçok vakalarda kasları etkileyen hasta­lıklar, kasların hareket ve duyusunu kont­rol eden sinirlerin yaralanmasından mey­dana gelir. Kaslar bazen fiziksel aktivitey le yaralanabilir. Örneğin bir kas lifi, an, bir sıçrama, keskin bir vuruş veya ani bir gerilmeyle zedelenebilir. Kasları kemikle­re bağlayan tendonlar burkulabilir. Uyluk ve bacağın arkasındaki kaslar, koşma ve­ya diğer atletik sporları yaparken ayak veya bacağın ani dönüşüyle yırtılabilirler. Kasın veya tendonun koptuğu noktada ani ve şiddetli bir ağrı, yaralanmanın ilk belirtisi olarak meydana gelir. Bunu kas zafiyeti izler ve sıklıkla kas lifleri arasın­da toplanan ve pıhtılaşan kan yani nematom, ağrıya sebep olur. Böyle yaralanmaların tedavisinde, yaranın şiddeti ve tabiatı, hastanın yaşı ve genel durumu, önemli faktörlerdir. Kas ve tendonların ağır yaralandığı bazı olayların te­davisi ancak ameliyatla yapılabilir. Teşhis konur konmaz yapılacak başarılı bir ame­liyatla ve kas iyileşinceye kadar hareket­siz kalınması ile iyi bir sonuç alınabilir. Kasın eski yeteneğine kavuşması için ma­saj ve hareket egzersizlerinin yavaş ya­vaş yapılması gereklidir.

Miyozitler, genel olarak oldukça nadir görülen bir hastalık grubudur. Polimiyozit (Dermatomiyozit) tanımlaması: kronik, nedeni belli olmayan, inflamatuar kas hastalıkları için kullanılır. Etken, bir mikroorganizma olarak biliniyorsa (infeksiyöz miyozit); adlandırma etkene ve klinik farklılıklar nedeniyle aynı zamanda kliniğe göre yapılır. Örneğin: Grup A streptokokal nekrotizan miyozit, klostridial myonekrozis (gazlı gangren) gibi...



PİYOMİYOZİT (PRİMER KAS ABSESİ )

Tanım ve klinik bulgular : Pyomiyozit kasın herhangibir penetran travma veya vaskuler bozukluk olmaksızın meydana gelen akut bakteriyel bir infeksiyonudur. Genellikle tropikal ülkelerde görülmesi nedeniyle "tropikal miyozitis" olarak da adlandırılır. Nadir bir hastalık olmasına rağmen, son yıllarda ılıman kuşakta bir artış dikkati çekmektedir . Artış muhtemelen immün direnç kırıklığı olan hastaların artışı yanında, tanı yöntemlerindeki gelişmelerle de ilgilidir.