TG nevralji 5. Kranial sinirin duyusal dallarının innerve ettiği fasial alanda bıçak saplanır tarzda, paroksizmal yüz ağrısı ile kendini gösteren bir ağrı sendromudur.

Tarihçe
TGN nin eski tarihlerde Areteus, İbni Sina tarafından tanımlandığı görülmektedir.1756 da Fransız N. Andre birkaç paroksizmal yüz ağrısı olgusunu trigeminal nevralji olabileceğini tanımlamış ve TG sinir dallarını alkelen ajanlarla tahribetmiş ve bu tabloyu Tic Douloureux diye tanımlamıştır.20. yy başlarında TGS in beyin sapı ile gasser ganglionu arasında kesilmesi TGN den kurtulmanın en etkili yolu olduğu bulunmuştur.Nöroşirurjiyenlerin çoğu Spiller-Frazier orta fossa yaklaşımını kullanarak mekkel çukuru içindeki gasser ganglionuna ulaşmak için kullanmışlardır.Walter dandy ise TRN de posterir fossa yaklaşımını ortaya koymuş ve bu yolla 500 kadar TG N vakası yapmıştır.Vakalarının çoğunda sinire AİCA nın basısını görmüştür.1959 da Gardner ve Miklos orta fossa yaklaşımından sonra nüks etmiş bir olguda posterior fossa yaklaşımını kullanmışlar ve damarsal bir bası görmüşler dekompresyon sonrası sonucun mükemmel olduğunu görmüşlerdir.Jannette TG N vakalarında Microskopu ilk kullanan cerrahtır ve vakaların çoğunda vasküler basıyı görmüştür.

Epidemiyoloji
TG nevralji tipik olarak tek tarflı 5. CN in üç duyusal dalından herhengi birini tutmaktadır.(2. ve 3. dallar daha sık tutulmaktadır.) Genellikle 55-65 yaş arasında ortaya çıkmakta, kadınlarda daha sıktır. Prevalansı 155olgu./ 1 milyon kişi.

Patofizyoloi
Exraaxial anomaliler nedeniyle (tm,kemik basısı(pajet,platibazi),vasküler),sinirde fokal demilizasyon oluşmaktadır.TGN li hastalara yapılan TG biopsilerde sinirde akson ve miyelin anomalileri saptanmıştır.dejenere olan miyelin yerine prolifere olan miyelin kitle alternatif olarak akson silendirlerini artırmaktadır.
MS de demiyelizan plaklar 5.sinir REZ da ve beyin sapıiçerisindeki yollarda gelişebilmektedir.Demiyelizasyon sinir impuls iletilerinin yanlış snapslardan geçmesine neden olur ve sonuçta nöronlar arasında cross- talk denen hadise ortaya çıkar, buda semptomların başlangıcındaki ağrı mekanizmasını oluşturmaktadır.

TG N kök giriş bölgesindeki demiyelizasyon sonucunda tekrarlayan aksiyon potansiyelleri gelişmekte ve bu da presinaptik depolarizasyon ve santral dorsal kök reflexini oluşturmakta,

Buda küçük afferent nosiseptif lifleri aktiveedip ağrıya nedenolmaktadır.
Paroksizmal ağrının sebebi hala bilinmemekte, birçok araştırmacı santral bazılarına periferik nedenleri sorumlu tutmaktadır.özellikle aksonlar arası ephaptik ileti sorumlu tutulmaktadır.

Etioloji
Nevraljiler primer ve sekonder diye grublandırılabilir. Primerde neden belli değilken sekonder tiplerde neden bellidir, çoğunda kök giriş bölgesinde bası olduğu görülür. Bunlar;

1-vasküler kompresyon:çoğu olguda AİCA taraından bası görülmüştür.pulsatil vasküler kompresyon santral miyelinin perifrik myeline dönüştüğü obsteynır redlik hattında demyelizasyona neden olmaktadır.

2-multpl skleroz:MS ın demiyelizan plakları kök giriş bölgesinde ve ya trigeminal sinirin beyin sapı içinde seyreden traktüsünde olabilmektedir.Bu hastalarda nevraljiye ilaveten MS in diğer bulguları(ataksi,diplpi,vizyon kaybı v.b) da görülür.

3- dişler ile ilgili çeşitli hastalıklar

4-tümörler:PSK de bulunan tm ler % 5 oranında TGN ye nedenolabilmektedirler.En sık menenjiom, nörinom , epidermoid kistler ve osteom görülmektedir.

5- pontomedüller enfarklar:bu olgularda ağrı inatçı, yanıcı ve paroksizmal olup,tedaviye drençlidir.ağrı enfarktan aylar ve ya yıllar sonra başlayabilmektedir.

6-herpetik nevralji:HSV tip 1 nedendir. Bu olgularda TG sinir operasyon sırasında manuplue edildikten 24-48 saat sonra ilgili dermatomlarda HS enfeksiyonu oluşabilmektedir.

Klinik
TG nevraljide özel bir yüz agrısı oluşmaktadır. Ağrı ani başlayıp, başlangıçta 1-2 dakika süren paroksizmal tarzda,bıçak saplanır gibi,nadirende yanıcı tarzdadır.şiddetli ağrı atakları arasınada hastalar o bölgede donuk bir ağrıdan şikayetçi olabilirler.nadiren sık paroksizmal ataklar ile ağrı sürekli hissedilir
TG nevraljide genellikle ağrıyı başlatan tetikleyici bölgeler bulunmakta, cilde dokunmak,ellemek,soğuk uygulamak ile ağrı başlayabilmektedir.Hastaların bir çoğu atak sırasında yüzlerini hareket ettirmek istemedikleri,saçlarını taramadıkları,makyaj yapmadıkları görülmektedir.Esneme ve yemek yemede atağı başlatabilmektedir.

Başlangıçta birkaç atak bir kaçgün veye hafta içinde oluşmakta ve sonra remisyona girmektedir. Zamanla remisyon süresi kısalmakta ve atak sayısı artmaktır.

Sürekli yanıcı ve paroksizmal olmayan ağrı MS kaynaklı ağrıyı akla getirmelidir.
TG nevralji genellikle tek taraflı ve 5. sinirin üç dalından herhangi birirni özelliklede 2. ve 3. dalını tutmaktadır.

Ayırıcı Tanı
Bu hastaların nörolojik muayenesi genellikle normaldir.Yinede görme keskinliği,exraokülergöz hareketleri,duyma,korneal veya konjiktival duyu, fasial duyu,çiğneme kaslarının kuvvetine bakılmalıdır.Hastalar sinüs enfeksiyonu, dental ve gingival hastalık yönünden kontroledilmelidir.

.Bu hastalara C. MRI mutlaka çekilmeli ve tümör, baziller anevrizma,MS araştırılmalıdır.

.Sinüs enfeksiyonları,dental hastalıklar,temporomandibuler eklem hastalıkları yüz agrısına neden olanbilmekte ancak ağrının seyri ve siddeti farklıdır.Temporal arteritte oluşan paroksizmal ağrı bazen TG N ile karışabilmekte ancak bunda çiğneme ile artan ve pulsatil olan bir ağrı vardır, tetikleyi bölge ise yoktur.

.Anjina TG ve GF nevraljilerle karışabilmektedirler.

.Cluster başağrısı kısa şiddetli ve göz arkasında ağrılı spazm ile karekterize olup, TG nevralji ile karışabilir.Cluster daha çok gençlerde görülür ve daha uzun sürer, tetik noktası yoktur.tek taraflı göz ağrısı,ptoz ve küçülen pupil ile birlikte ise cluster kesindir.TG N ergotamine ,Cluster ise karbamezepine cevapvermez.

.Herpes ağrısı TG nevralji ile karışabilmektedir.ancak ağrı 1. dalı tutmaktadır.herpetik veziküller olması tanıyı sağlar.

Tedavi

1) Medikal Tedavi:
TG nevralji tedavisinde başlıca anti konvülzanlar kullanılmaktadır, bumlar santral ve periferik yolla etkietmaktedirler.

. Karbamazepin seçkin ilaçtır.günlük 2x200mg ile başlanır,eğer ağrı 2-3 gün içinde azalmazsa ağrı kaybolana dek artırırlır.günlük 1200 mg kadar gerekebilir ancak dha ileri dozlarda yanetkileri ortaya çıkar ve yaşlı hastalar bu dozları tolere etmesi zordur.toksissite göstergeleri ataxi ve diplopidir,51 inden azında lökopeni görülebilir.epilepside olduğu gibi kan düzeyi ile ağrı kontrolü arasında bir ilişki yoktur.

Uzun süreli karbamazepin tedavisi gören hastaların % 69 da tam ve ya tama yakın şifa ,%25 de tam olamayan şifa görülmüş, % 15 de ilaca daha sonra direnç geliştiği görülmüştür.

. Karbamazepin tolereedilemiyor ve ya direnç gelişmişse fenitoin kullanılmalıdır.3x 100 mg ile başlanıp maximum 600 mg a çıkılır.

. Bu iki ilaç etkisizse baklofen denenebilir, 3x10 ile başlanır maximum 80 mg a çıkılır.baklofen beyin sapı reflexşleriniinhibeederek etkili olmaktadır.nadiren karbamezepin ve baklofen kombinasyonu ağrıyı ortadan kaldırabilir.

. Daha az olarak trisiklik antideprasanlar ve opioid analjezikler denenebilir.
Hastaların ne kadar ilaç kullanacakları konusunda kesin bir görüş birliği yoktur.

2) Cerrahi Tedavi:

Cerrahi işlemler 3 e ayrılabilir.
1-Periferik geçici etkili işlemler
2-ganglion ve periferik dallara perkutan işlemler
3- posterior fossa yolu ile microvaskuler dekompresyon

En basit cerrahi işlemetkilenen duyusal sinirin yüzdeki çıkış bölgesine lokal anestezik injeksiyonu yapılmasıdır.anestezik maddenin etki süresince ağrı oluşmammaktadır, bu tanı koydurucudur.Eğer yüz agrısı azalıyor ve hasta anestezik alanı tolere ediyorsa lokal saf alkol yapılabimektedir.saf alkol injeksiyon yerinin distalinde nöroliz yapmakta ve hastalar birkaç ay ağrısız kalmaktadır.Fakat gittikçe agrısız dönemler kısalmakta ve tekrar injeksiyonlar gerekmektedir.
Perkutan ganglion ve duyusal köklerin direkt harabiyeti de yapılabilir.Bu amaçla gl,serol enjeksiyonu,termokoagulasyon ve ya gangliona direkt balon kompresyonu uygulanabilmektedir.Bu işlemler hasta uyanıkken yapılır,İnce bir iğne TGN için foramen ovaleden GFN için juguler foramenden sokulur,TGN için gliserol, TGN ve GFN için termokoagulsayon (RF) uygulanabilmektedir.TGN için yapılan balon kompresyonunda 4 numara fogarti kateteri mekkel çukuruna sokularak balon şişirilir.

Bu rizotomi işlemleri hastaların 5 yıl süre ile agrısız kalmasını sağlayabilir.Hastaların %20-30 da ağrı tekrar etmaktedir, bu durumda rizotomi tekrarlanabilmektedir.Gliserol rizotomi RF e göre korneal ülser yapmaması sonucu daha avantaylıdır.

Bu işlemlerle ağrısı geçmeyen hastalara Posterior fossa yaklaşımı ile microvasküler dekompresyon yapılmalıdır.MVD tekniği ile hastlar ağrıdan kurtulmakta,yüzün duyarlılığı sağlam kalmakta ve dizestezik sekel kalmamaktadır.Bu teknik ile hastaların %80 de fazlasında şifa sağlanmakta,%14.1 de tekrarlama görülmektedir.Dekopresyondan önce yapılan rizotomi işlemleri başarı şansını azaltmakta ve rekürrense sebeb olmaktadır.Eğer vasküler bası olmasa bile sinire yapılacak manüplasyonlar bile ağrının azalmasına neden olacaktır.

Cerrahi teknik; hasta oturur, yüzü koyun ve ya lateral dekübitus pozisyonun olabilir.pozisyon ne olursa olsun mastoid çıkıntının 5 mm medialinde 2/3 ü mastoid çıkıntının üzerinde 1/ 3 altınada olan vertikal bie cilt insizyonu yapılır.kemikte tek burrhole açılarak 3 cm kadar genişletilerek kraniektomi yapılır.Bu sınırlar yukarda transvers sinüse lateralde sigmoid sinüse kadar uzanmalıdır.Dura sinüsten 3-5 mm uzaklıkta Ters 'L' şeklinde açılır.Sonra serebellum superolateral bölümden ekartörle retrakteedilir.Önce araknoid açılmalıdır,petröz venöz kanallar koagüleedilerek açıldıktan sonra TG sinir etrafınadki araknoid açılmalıdır.TG sinir beyin sapından çıkmakta ve yukarı önee seyrederek meckel cave içine girmektedir. Sinire genellikle kök giriş bölgesinde Superior serebellar arter,anterior inferior serebellar arter ve ya venöz damarsal basısı olduğu görülür.Venöz bası varsa ven önce koaguleedilmeli ve daha sontra kesilmelidir, SSA basısıs varsa arter yukarı doğru, AİSA basısı varda arter loopu aşağı dogru retrakte edilmeli ve sinir ile damarlar arasına plastik bir sponge protez olan ivalon(polivinil formal alkol köpüğü) ve ya teflon plakalar konulmalır.

Dr. Muhammet DİNÇ