hemofili hastalığı nedir

Hemofili Nedir?

Hemofili kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve "pıhtılaşma faktörleri" olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği, yokluğu ya da işlevinin bozuk olması sonucu ortaya çıkan, genetik geçiş gösteren, ömür boyu süren ve kanamalarla seyreden bir pıhtılaşma bozukluğudur.

Kan, vücutta damarların içinde dolaşır. Kan damarları, venler (toplardamar), arterler (atardamar) ve kılcal damarlardan oluşur. Bu damarlardan herhangi birinde hasarlanma olursa kanama meydana gelir ve hasara uğrayan damardan sızan kan çevre dokulara yayılır. Kan damarı hasarlandıktan hemen sonra, ilk tepki olarak travmanın damar üzerine etkisiyle damar duvarı kasılır. Bunu, "trombosit" adı verilen kan hücrelerinin hasarlı bölgeye toplanarak "trombosit tıkacı" adı verilen geçici bir tıkaç oluşturması izler. Eğer hasar küçükse, bu tıkaç damardan kan kaybını tek başına durdurur, fakat büyükse kanamayı durdurmak için trombosit tıkacına ek olarak kanın pıhtılaşması da gerekmektedir. İşte bu aşamada, pıhtılaşma faktörlerine ihtiyaç vardır. Pıhtılaşma faktörlerinin biribirini izleyen bir seri reaksiyonları sonucunda oluşan fibrin iplikçikleri, kan hücrelerini ve plazmayı da içine alarak kan pıhtısını oluşturur ve hasarlı damar ile çevre dokuların onarılmasını sağlar.

Hemofili hastalarında pıhtılaşmanın başlangıç aşamasında bir sorun yoktur. Ancak eksik kalan son aşamadır; bu hastalıkta yeterince güçlü bir kan pıhtısı (fibrin tıkaç) oluşamamaktadır. Her türlü travma ve cerrahi girişim hemofili hastasında vücut içinde ve/veya vücut dışında ciddi kanamalara neden olacağı için, pıhtılaşmanın sağlanması amacıyla bu hastalara ek bir tıbbi müdahale yapılması gerekmektedir. Ancak unutulmamalıdır ki hemofili hastaları normal bir insandan daha hızlı kanamazlar. Yalnızca daha uzun süre kanarlar.