Tanımlama:

Wegener Hastalığı, ya da tıptaki adıyla Wegener Granulomatozu bir çeşit vaskülittir (damar iltihabı).Özellikle cidarları kas tabakası ile çevrili küçük ve orta boy atardamarların hastalığıdır. Üst ve alt solunum yollarında granulamatöz vaskülit ve böbreklerde nekrotizan glomerulonefrit şekillerinde görülür. 15-75 yaş arasında, daha sıklıkla 40 yaş civarında görülür. Kadınlarda ve erkeklerde aynı sıklıktadır.

Belirtiler:

Sonunda Wegener Granulomatozu teşhisi konan hastaların çoğunda ilk belirtiler üst solunum yolu rahatsızlıklarıdır. En sık burunda yara, burun akıntısı, ve (bilhassa sinüs denen kafa boşluklarında) baş ağrısı şikayetleri olur. Sinüzit ve orta kulak itihabı beraber olabilir. Hastaların yarıdan fazlasında göz rahatsızlığı olur; konjunktivit, episklerit, skleromalazi, kornea ülserleri ve retina arteri trombozu en sık rastlananlarıdır.

Hastaların çoğunda akciğerler tutulur. Akciğer hastalığına ait en sık görülen belirtiler öksürük, kanlı balgam çıkarma ve plevra iltihabıdır. Akciğer filminde bu değişiklikler görülür. Akciğer biyopsisi de tanı koymada yardımcıdır.

Olguların yarıdan fazlasında ortaya çıkan böbrek bozuklukları Wegener Granulomatozu’nun geç belirtilerindendir. Bölgesel veya yaygın tarzda ilerleyen glomerulonefrit ve interstisyel nefrit en sık rastlanan böbrek bozukluklarıdır. Glomerulonefrit normalde idrardan atılmayan protein, kan, ve silendir çıkmasına neden olur ve tedavi edilmezse hızla ilerleyen böbrek yetmezliğine neden olur.

Wegener Granulomatozlu hastaların 1/3 ünden fazlasında vaskülite bağlı deri lezyonları olur. Nodüler lezyonlar ve purpurik papüller bu hastalıkta görülen deri lezyonlarıdır.

Hastaların yarıya yakınında aktif sinovit (eklem arası iltihabı) olmaksızın ortaya çıkan eklem ağrıları olur.



Teşhis:

Wegener Granulomatozu tanısı için bu hastalığa özgü bir laboratuvar tanı metodu yoktur. Bu hastaların yapılan hemogram kan tahlillerinde kansızlık (normositer normokrom anemi şeklinde) göze çarpar. Ayrıca elektroforezde yüksek IgG ve IgA ile karakterize bir hipergammaglobulinemi görülür. İdrar tahlili, BUN ve kreatinin tahlillerinde normalden sapmalar gözlenir; bunlar böbrek rahatsızlığının göstergeleridir.

Wegener Granulomatozu tanısı, böbrek biyopsisi sonucu ile üst ve alt solunum yolları hastalığının (sinüzit, rinit, otit, röntgende görülen akciğerdeki nodül veya infltratlar) klinik belirtilerine göre konulur. Diğer organ sistemler de ayrıca eşzamanlı olarak tutulabilir.



Tedavi:

Uygulanan en yeni tedavi yöntemi kemoterapidir. Tercih edilen ilaç siklofosfamid’dir. Bu ilaç hastanın durumu düzelinceye kadar damardan sonra da ağızdan (tablet olarak) verilir.

Sadece kortikosteroidler ile yapılan tedavi, hastalığın gidişatını kontrol altına almak ve düzelme sürecini başlatmak için yetersiz kalmasına karşın, bu ilaçlar özellikle göz, deri ve serozadaki iltihap sekellerini önlemede yararlı olmaktadır.



Hazırlayan :
Dr Şahi Kuray