Akciğerin konjenital anomalileri aşağıdakileri içerir.

Agenezi: Akciğerlerin yokluğu

Bilateral Agenezi: (aplazi) oldukça nadir, yaşam olasılığı yoktur, anensefalik fetüslerde görülür.

Ünilateral Agenezi, tek taraflı akciğerin yokluğu, hayatı tehlikeye sokmaz, ancak diğer ciddi anomalilerle birlikte olabilir. Karşı taraf akciğerinde büyüme olur (kompanzasyon) ve yaşam mümkündür.

Hipoplazi; Perinatal ölümlerin yaygın nedenidir. Konjenital malformasyonlar veya thorasik hacmi azaltan anormal lokalizasyon, iskelet gelişim bozukluğu, deformite veya in utero respiratuar hareketi kısıtlayan değişik nedenlere bağlı oluşabilir. Pulmoner hipoplazi vücut ağırlığına olan oranın 0,012/1 den küçük olmasına olarak tanımlanır. İzole hipoplazi daha az olup genellikle diafragmatik defektler, renal anomaliler, ekstralobar pulmoner sekestrasyon ve şiddetli muskuloiskeletal anomaliler gibi diğer malformasyonlarla birliktedir. Doğumdan önce akciğerlerin gelişimi kan damarlarına, thorosik boşluğa, in utero respiratuar hareketler ve hava yollarını dolduran sıvıya bağlıdır. Fetal immatürite ile birlikte olan hastalıklar, hyalen membran hastalığı, masif pulmoner hemoraji sıklıkla hipoplazi ile birliktedir.

Akciğer hipoplazisi

Büyük hava yollarında anomaliler: Trakeal ve bronşial anomalileri içerir. Laringeal atrezi, trakeal aplazi, trakeal stonoz, trakeo-osefagial fistül, anormal bronşial dallanma ve pulmoner lobulasyon olarak sayılabilir.

Akciğer de anormal veya ektopik dokular. Karaciğer sürrenal ve glial doku akciğer parankiminde bulunabilir.
Konjenital kistler

Diğerlerine göre daha sık görülen ve ayırıcı tanıda sorun oluşturan malformasyonlardır. Aşağıdakileri içerir.

· Bronkojenik kistler

· İntralobar ve ekstrapulmoner lobar sekestrasyonlar

· Konjenital kistik adenoid malformasyon

· Konjenital amfizem: genelde alveolar yıkımdan çok genişlemeyi ifade eder. Distansiyon kompansatris veya obstrüktif nedenli olabilir.

· Lenfanjiamatöz kist, Konjenital pulmoner lenfanjiektazi. Kistler endotel hücreleri ile döşelidir ve lenf sıvısı içerir. Sıklıkla dalağın olmaması veya konjenital kalp hastalığı gibi anomalilerle birliktedir.

· Enterik kistler, torakal kavitede sindim sistemi ile ilişkili kistik oluşumlar. Histolojik olarak skuamoz epitelle döşelidirler ancak fundal gastrik veya ince barsak epiteli ile döşeli olabilirler.Duvarı kas içerebilir ancak kıkırdak yoktur.

Lobar sekestrasyonlar ve bronkojenik kistler sık olarak rastlanan anomalilerdir.

Bronkojenik kist: Konjenital kistler çoğunlukla bronkojenik kistlerden oluşur. Anterior mediasten veya hilus çevresinde bulunurlar. Sıklıkla radyografi sırasında insidental olarak saptanır. Kistler gençlerde bronşial obstrüksiyona neden olabilir. Adultlarda ise bulgular kistin enfeksiyonu ile ilişkilidir. Genellikle sol akciğerde ve ilk dekadda saptanır, her iki cinsiyette eşittir. Alışılmadık diğer lokalizasyonlarda da olabilir. Periferal ve intrapulmoner bronkojenik kistler de bulunur ve cerrahi olarak enfeksiyon açısından önem taşırlar. Abse ve diğer edinilmiş patolojilerden ayrımı güçtür.

Kistler 10 cm çapa ulaşabilir. Hava yolları ile ilişkisi yoktur. Trakeobronşial ağaca komşu olabilirler. Kist içeriği berraktır, enfekte ise püy veya hemoraji olabilir. Respiratuar epitel ile döşelidir, bazen skuamoz metaplazi olabilir. Dunvarında seri kesitler ile kıkırdak gösterilebilinir. Kist duvarında seromüsinoz glandlar ve fibromüsküler bağ doku bulunur.

Bronko pulmoner sekestrasyon: Normal hava yolu ile ilişkisi olmayan akciğer segmenti veya lobununun varlığına denir. Sekestre alanın kan kaynağı pulmoner arterlerden değil aorta veya onun dallarından kaynaklanır. Başlıca iki tipi bulunur.

Ekstralobar sekestrasyon. Akciğer dışında ancak toraks veya mediasten içindeki sekestrasyonlardır. Yaygın olarak infantlarda anormal kitle lezyonu olarak bulunur. Erkeklerde ve sol tarafta daha sıktır. Diğer konjenital anomalilerle birlikte (konjenital kistik adenoid malformasyon) bulunabilir.

Küçük fakat sıklıkla dilate ve kıkırdak içeren bronşlar ve fokal alveolar doku gelişimi bulunur. Lenfajektazi bulunabilir. Bronş sekresyonları boşalmadığından sekresyonlar kalır ve enfekte olabilir.

İntralobar sekestrasyon: Akciğer içinde bulunur. Rekürren enfeksiyonlar ve bronşiektazi ile birliktedir. Daha çok genç erişinlerde sol alt lobda kitle şeklinde saptanır. Makroskobik olarak anormal segment atelektazik kitle şeklinde veya sarı beyaz yada jelatinöz materyal içeren kist şeklindedir. Histolojik olarak pulmoner parankim kronik enflamasyon ile değişmiştir. Kistler kolumnar, küboidal nadirende skuamoz epitelle döşelidir.

Konjenital kistik adenoid malformasyon. (KKAM) Akciğerlerin maturasyon defekti olarak belirtilmektedir. Erkek ve kadınlarda eşit görülür. Herhangi bir lobu etkileyebilir, bazı olgularda birden çok lob etkilenir, bilateral olabilir. Temel anomali terminal respiratuar bronşiol yapıların adenomatoid artışıdır. Kistik, ara ve solid form (tip I, II, III) olmak üzere farklı tipleri tanımlanmaktadır. Histoloji bu tiplere göre değişir. Kistler respiratuar bazende müsinöz epitelle kaplıdır. Kistler arasındaki akciğer parankimi tamamen normal olabilir. Bronkojenik kistten kıkırdak olmaması ile ayrılır. Sekestrasyonun intralobar tipinden damarlanması ile ayrılır.
Vasküler anomaliler

Arter anomalisi

Turunkus yokluğu, Post pulmoner stenoz Aberran pulmoner arter

Pulmoner ven anomalisi

Arteriovenöz fistül- anevrizma

Konjenital veya akkiz olabilir, Tümöre benzer malformasyon Pulmoner arter, bronşial interkostal ven Siyanoz, fatal rüptürler

Akkiz portal hipertansiyonda O2 desatürasyonu ile meydana gelir.



Sait Şen
Ege Üni Tıp Fakültesi Patoloji AD